- Ocurre por una comunicación anormal entre
células epiteliales y fibroblastos, consideran expertos
de la UNAM y del INER
- No tiene cura y la media de sobrevida, una vez
diagnosticada, es de tres años, explicó Annie
Pardo Cemo, de la Facultad de Ciencias
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad
progresiva, irreversible y letal a corto plazo; poco puede hacerse
cuando es diagnosticada porque no se sabe cómo se genera
ni cómo tratarla, y la media de sobrevida, es de alrededor
de tres años.
Por ello, especialistas de la Facultad de Ciencias (FC)
de la UNAM, dirigidos por la coordinadora de Estudios de Posgrado,
Annie Pardo Cemo, en colaboración con el Instituto Nacional
de Enfermedades Respiratorias (INER), se han abocado al estudio
de la patogénesis de ese padecimiento para entender los
mecanismos moleculares involucrados en su desarrollo.
Los expertos plantean que ocurre por una comunicación
anormal entre células epiteliales y fibroblastos, y no
por un proceso inflamatorio, como sucede en la mayoría
de las afecciones que pueden producir fibrosis.
El proceso de la fibrosis
La fibrosis provoca la destrucción progresiva de las unidades
alvéolo-capilares, zona donde se produce el intercambio
de gases, es decir, donde entra el oxígeno, se une a la
hemoglobina y, a través de la circulación, se dirige
a los tejidos, explicó la universitaria.
Estas cicatrices son similares a las que se desarrollan
en una herida de la piel, pero las fibras que se forman durante
la cicatrización, en vez de llegar a un punto límite,
se empiezan a hacer más y más grandes e interfieren
con la función respiratoria.
“La respuesta fibrosante puede afectar a diferentes
órganos como el pulmón, hígado y corazón.
En condiciones normales, la cicatrización dura un tiempo
determinado y se controla, pero en ciertos procesos patológicos,
continúa y no se detiene, eso es lo que estudiamos”,
detalló.
La fibrosis pulmonar es resultado de muchas afecciones
intersticiales pulmonares —término común para
designar a más de 200 males crónicos que dañan
al aparato respiratorio—. Existen individuos susceptibles
a los antígenos de aves (palomas, pericos o canarios, entre
otras), que desarrollan enfermedad inflamatoria en ese órgano,
denominada neumonitis por hipersensibilidad, ejemplificó.
Esos padecimientos son tratados con esteroides y otros
medicamentos inmunosupresores, pero algunas personas no responden
favorablemente y desarrollan fibrosis, dijo.
Como ésta, hay distintas enfermedades reumatológicas
que afectan al pulmón y pueden derivar en fibrosis, como
la artritis reumatoide y la esclerodermia; “sin embargo,
la peor de todas es la fibrosis pulmonar idiopática”,
subrayó.
Se le denomina “idiopática” porque
se desconocen sus causas. Es crónica-degenerativa, asociada
al envejecimiento, por lo que se registra con mayor frecuencia
entre adultos mayores. “En general, se presenta en mayores
de 50 años, y su pico máximo se observa alrededor
de los 65, y es más habitual en hombres”, explicó.
Además, no existe tratamiento, no responde a los
esteroides u otro tipo de medicamentos, y después de diagnosticada,
tiene un alto índice de mortalidad.
Su origen no es inflamatorio
Uno de los aportes importantes de Pardo Cemo, en colaboración
con Moisés Selman del INER, fue la elaboración de
una hipótesis relacionada con la patogénesis de
la enfermedad, en la que se propone que ésta ocurre por
una comunicación anormal entre células epiteliales
y fibroblastos (los responsables de producir las cicatrices),
y no por un proceso inflamatorio, como ocurre en la mayoría
de las afecciones que pueden producir fibrosis.
Una de las bases de esta suposición fue que los
pacientes no responden a los medicamentos antiinflamatorios, puntualizó.
Esta teoría ha tenido, en consecuencia, la creación
de una nueva rama de investigación a nivel internacional,
porque en los datos clínicos y evidencias experimentales
existían cosas que no coincidían.
“Hemos estudiado aspectos relacionados con la patogénesis
de la fibrosis, particularmente un grupo de enzimas, las metaloproteasas
de matriz –proteínas capaces de degradar, romper
y absorber estas fibras—, para entender cuál es su
papel dentro de la patología”.
Sin embargo, aún no existe un tratamiento, pero
se intenta combatir con otro tipo de fármacos que ataquen
no a las células inflamatorias, sino directamente a los
fibroblastos, acotó.
Quizá esta enfermedad no necesite un solo medicamento,
sino un tratamiento combinado, porque es tan complejo como el
cáncer, concluyó.
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